Kinetoterapie.

Tratamentul si diagnosticul neuropatiilor. Sistemul nervos periferic este cel care conecteaza creierul si maduva spinarii cu alte structuri ale organismului. Neuropatia periferica este o afectiune ce poate fi determinata de o boala nervoasa locala, dar poate sa apara si ca o manifestare secundara a unei patologii sistemice. Diagnosticarea  corecta a neuropatiilor periferice sta adesea in evenimente nenotate si deja uitate, produse cu saptamani sau luni inaintea debutului simptomelor. intrebarile vor fi despre boli virale recente, alte simptome sistemice, instituirea unor medicatii noi, potentiala expunere toxica la solnti, pesticide sau metale grele, aparitia unor simptome similare la membrii familiei sau colegi de serviciu, obiceiurile cu privire la alcool si prezenta unor tulburari medicale preexistente cunoscute. Este necesar asemenea util de intrebat pacientii daca ei se simt altfel bine in absenta simptomelor neuropatiei, pentru a obtine o idee despre prezenta sau absenta unor boli sistemice subiacente. Este important de aflat ce simptome au aparut mai intai. Chiar in polineuropatiile distale, simptomele pot aparea la ta unui picior cu cateva zile sau saptamani inaintea celuilalt picior, dar de obicei pacientii vor descrie o tulburare gradata, distala, care evolueaza lent si simetric in maniera centripeta. Este important de determinat daca simptomele aparute primele in distributia nervilor digitali individuali intereseaza, in timp, doar o jumatate a unui deget si apoi se extind gradat pentru a deni coalescente. Acest tip de debut ridica suspiciuni puternice privind un proces multifocal (mononeuropatia multipla), cum a putut fi intalnit in vasculitele sistemice sau crioglobulinemie. MOMENTUL declansari neuropatiei variaza de la o agravare rapida in cateva zile la un proces trenant extins pe mai multi ani. Polineuropatiile cu o evolutie lent progresiva intinsa pe mai mult de 5 ani sunt foarte probabil determinate genetic, in special daca manifestarile majore sunt atrofii si slabiciuni distale, cu cateva simptome sau fara simptome poziti senzoriale. De asemenea, in polineuropatia diabetica si neuropatiile paraproteinemice evolutia poate fi insidioasa in 5 pana la 10 ani. Degenerescentele axonale de origine toxica sau meolica tind sa evolueze de la cateva saptamani pana la un an sau mai mult, iar ritmul de evolutie a neuropatiilor demielinizante este foarte diferit, variind de la cateva zile in sindromul Guillain-Barre la cativa ani in altele. Variatile majore in evolutia neuropatiilor ridica doua posibilitati: (1) renirea formelor de neuropatie sau (2) repetarea expunerilor toxice. O fluctuatie usoara a simptomelor desfasurata in saptamani sau luni (reflectand modificari in activitatea neuropatiei) nu va fi confundata cu variatia zilnica sau ondulatiile diurne ale simptomelor. Acestea din urma apar in toate tulburarile neuropatice. Un exemplu este sindromul de canal carpian, in care disesteziile pot fi mai pronuntate noaptea, dar absente in timpul zilei. Palparea trunchiului nervos pentru a detecta marirea este o manevra frecnt uitata a examenului neurologic. in mono-neuropatii, intregul traiect al trunchiului nervos in chestiune ar trebui explorat manual, pentru a descoperi ingrosari focale; prezenta neurofibromului, a punctelor sensibile sau a fenomenului Tinel (producerea unei senzatii de furnicare in teritoriul senzorial al nervului prin lovirea usoara de-a lungul traiectului trunchiului nervos); provocarea durerii prin punerea in tensiune a trunchiului nervos. in nevrita leproasa ingrosarea fuziforma a trunchiurilor nervoase este frecnta si boselarea trunchiurilor nervoase se poate intalni in polineuropatia amiloida. in neuropatiile hipertrofice determinate genetic poate aparea ingrosarea uniforma a tuturor trunchiurilor nervoase, adesea de calibrul unei sfori sau mai mare.   Cauzele neuropatiei periferice Una din cauzele neuropatiei periferice este reprezentata de traumatismele fizice, cel mai adesea accidente sau aplicarea unei presiuni constant ridicate asupra nervului, care duce in final la alterarea stratului protector al nervului. Cand sunt afectati un numar mai mare de nervi, aceasta se datoreaza expunerii la toxine, dezechilibre metabolice si vitaminice sau in cadrul complicatiilor unor boli sistemice (cancer, insuficienta renala). Multiple neuropatii intereseaza fibre nervoase de toate dimensiunile, dar o leziune poate fi limitata fie la fibrele mari, fie la cele mici. intr-o polineuropatia afectand mai mult fibrele mici, diminuarea senzatiei de durere si a sensibilitatii termice, adesea cu disestezii, cu senzatie de arsura, durere, poate predomina paralel cu disfunctii getati, dar cu relativa pastrare a puterii motorii, echilibrului si reflexelor osteoten- dinoase. Cazuri selectionate de polineuropatii amiloide si diabetice distale intra in aceasta categorie. in contrast, polineuropatia fibrelor mari este caracterizata prin areflexie, ataxie senzoriala, deficit senzorial cutanat relativ minor si disfunctii motorii variabile, dar adesea sere. Pentru pacientii cu polineuropatie sau mononeuropatie multipla, testele standard vor include hemoleucograma, viteza de sedimentare a hematiilor, examen de urina, radiografie toracica, glicemie postprandiala si electroforeza proteinelor serice. Testele urmatoare vor fi dictate de concluzia la care s-a ajuns prin combinarea istoricului bolii si a examinarilor fizica si electrodiagnostica ( ura 381-l). Electrodiagnostic Examinarea electrodiagnostica este o procedura cheie la toti pacientii suspectati de neuropatie ( ura 380-l). in general nu este posibil sa se faca diferentierea intre tulburarile axonale si cele demielinizante doar pe baza examinarii clinice; aici analiza electrodiagnostica este in special utila. Semnele electrodiagnostice ale demielinizarii sunt incetinirea vitezei de conducere nervoasa (VCN), dispersia potentialelor de actiune evocate compus (PAC), bloc de conducere (scaderea majora a amplitudinii PAC muscular in cazul stimularii proximale a nervului in atie cu stimularea distala) si prelungirea marcata a latentelor distale ( modulul 361). in contrast, neuropatiile axonale sunt caracterizate printr-o reducere in amplitudine a PAC cu relativa conservare a VCN. Distinctia dintre o neuropatie demielinizanta primara si una axonala este cruciala, datorita abordarii diferite a diagnosticului si tratamentului. Electrodiagnosticul ajuta la certificarea prezentei sau absentei implicarii senzoriale cand aceasta problema nu este clarificata doar prin examenul clinic. El furnizeaza informatii despre distributia constatarilor subclinice, limitand astfel posibilitatile de diagnostic. intrebarile pe care le poate aa clinicianul pentru electrodiagnostician includ: A. Distinctia dintre tulburari primare ale nervilor si ale muschilor (neuropatii rsus miopatii) B. Distinctia dintre interesarea radacinilor sau plexurilor nervoase si interesarea trunchiului nervos distal C. Distinctia intre procesul polineuropatie generalizat si afectarea multifocala extinsa a trunchiului nervos D. Distinctia intre debilitatea neuronului motor superior si inferior E. Distinctia in procesele polineuropatice generalizate date intre neuropatia demielinizanta primara si degenerarea axonala F. Evaluarea, atat in neuropatiile primare axonale, cat si in cele demielinizante, a multor factori referitori la natura, activitatea si prognosticul probabil al neuropatiei G. Evaluarea, in mononeuropatii, a locului leziunii si a efectului ei major asupra fibrelor nervoase, in special distinctia dintre blocul de conducere demielinizant si degenerescenta walleriana Simptomele neuropatiei periferice In general, simptomele neuropatiei periferice depind in functie de tipul de nerv afectat. Astfel, manifestarile sunt clasificate in simptome motorii, senzoriale si vegetative, insa adesea sunt mixte. Simptomele de natura senzitiva se caracterizeaza prin modificarea perceptiilor dureroase, tactile, termice, cu aparitia: -paresteziilor (furnicaturi) -incapacitatea de a discrimina intre stimulii tactili -incapacitatea de a determina pozitia articulatiilor in spatiu -hiperestezii (pacientii nu pot atinge nici cele mai delicate materiale) Simptomele motorii sunt reprezentate de slabiciune musculara, hipotrofie musculara si pierderea dexteritatii. Ele apar ca urmare a lezarii functiei si chiar structurii fibrelor nervoase motorii. Intensitatea acestor manifestari variaza foarte mult, uneori putand fi vorba doar de crampe musculare.   H. Caracterizarea tulburarilor jonctiunii neuromusculare I. Identificarea, adesea la muschii cu volum si forta normale, a unor caracteristici importante cum sunt denervarea partiala cronica, fasciculatiile si miotonia J. Analiza crampei si distinctia de contractura fiziologica Posibil intr-un caz particular de polineuropatie progresiva cu evolutie subacuta sau cronica constatarile electrodiagnostice sunt cele ale unei axonopatii, o lunga lista de stari meolice si toxine exogene trebuie luata in considerare ( elele 381-l si 381-2). Uneori evolutia este prelungita cativa ani, este crescuta probabilitatea formei neuronale (axonale) a atrofiei musculare peroniere (neuropatia motorie senzoriala ereditara tip II - HMSN-II); membrii familiei trebuie examinati si o atentie in plus trebuie acordata istoricului familial. Daca insa constatarile electrodiagnostice indica demielinizare primara a nervului, abordarea este total diferita. Posibilitatile includ atunci neuropatia demielinizanta dobandita, care se crede a fi mediata imunologic, si neuropatiile determinate genetic, unele dintre acestea fiind marcate de o incetinire uniforma si drastica a vitezei de conducere nervoasa. Diagrama din ura 381-l schematizeaza abordarea clinica si electrodiagnostica pentru evaluarea si tratamentul tulburarilor neuropatice. Folosind aceasta schema, clinicianul determina pentru fiecare pacient ritmul, distributia, seritatea si slabiciunile functionale si alte trasaturi discutate anterior, silind prin rationament clinic daca problema reprezinta o mono-neuropatie, o mononeuropatie multipla sau o polineuropatie. Adesea, aceasta distinctie este evidenta. Cu suma informatiilor clinice si electrodiagnostice in mana, posibilitatile diagnosticului diferential si optiunile de tratament vor fi restranse. Restul acestui modul se ocupa cu detaliile acestei abordari. Biopsia nervoasa Locul preferat pentru biopsia nervoasa este nervul sural la glezna. Exista cateva indicatii pentru folosirea acestei tehnici invazi. Principalele indicatii sunt tulburarile neuropatice asimetrice si multifocale din loul clinic al mononeuropatiei multiple, ale caror baze sunt inca neclare dupa ce au fost efectuate alte instigatii de laborator. Consideratiile diagnostice includ vasculite, neuropatii demielinizante multifocale, amiloidoza, lepra si ocazional sarcoidoza. Biopsia nervoasa este de ajutor si cand unul sau mai multi nervi cutanati sunt mariti la palpare. Alta aplicatie clinica este in silirea diagnosticului in unele tulburari ale copilariei determinate genetic cum sunt leucodistrofia metacromatica, boala Krabbe, neuropatia axonala giganta si distrofianeuroaxonala infantila. In toate aceste boli mostenite recesiv sunt afectate atat sistemul nervos central, cat si cel periferic. Exista o tendinta de a realiza biopsia nervului sural in polineuropatiile simetrice distale cu evolutie subacuta sau cronica. Aceasta practica este descurajata deoarece are un grad scazut de eficacitate. in aceasta situatie biopsia nervoasa este utila doar ca parte a unui protocol de studiu in care biopsia va furniza informatii esentiale care nu pot fi obtinute altfel. POLINEUROPATII Desi acest termen implica procese extinse, simetrice, de obicei distale si gradate, polineuropatiile prezinta un grad mare de dirsitate datorita variabilitatii extreme a ritmului, seritatii, combinarii caracteristicilor senzoriale si motorii si prezentei sau absentei simptomelor poziti. Pacientul cu neuropatie senzoriala disestezica sera fulminanta si alopecie care este intr-o faza precoce a intoxicatiei cu taliu prezinta o mica similitudine cu pacientul cu un istoric de 40 ani de greutate in mers, insidioasa, progresiva, ale carui acuze sunt paralizia piciorului, atrofie in regiunea inferioara a gambei, pes cavus si deficit senzorial distal minim asimpto-matic (exemplu atrofie musculara peroniera, fie tipul I, fie tipul II, elul 381-3). Acesti doi pacienti ajung aproape de finaluri opuse ale spectrului polineuropatiei. Clasificarea neuropatiilor periferice a denit de o complexitate crescuta, ca si capacitatea de a discrimina noi subgrupuri si de a identifica noi asociatii cu toxine si boli sistemice. in plus, descoperirile privind bazele fiziopatologice pentru fenomenele observate clinic in neuropatii au avut o evolutie rapida. Dar aceste succese sunt in primul rand descripti: au fost inregistrate progrese mici in intelegerea enimentelor patogenice fundamentale ce se produc in tesutul nervos si care pot interni in oricare dintre polineuropatii. Caracteristicile importante ale fiecarui grup major de polineuropatii sunt rezumate in continuare si aspectele cheie ale polineuropatiilor specifice pot fi gasite in elele 381-l pana la 381-5.   Diagnosticul neuropatiei periferice Foarte multi pacienti ignora simptome precum o amorteala sau o durere locala. In momentul in care apar primele semne ale unei neuropatii periferice, pacientul ar trebui sa ceara sfatul unui specialist. Investigatiile de specialitate pot sa determine care este starea generala de sanate a bolnavului, pot releva cauza de aparitie a bolii si pot ajuta medicul in realizarea schemelor de tratament si in aprecierea prognosticului.   In diagnosticarea neuropatiei periferice, un rol foarte important il are investigatia denumita electromiografie sau electroneurografie, care stabileste locul unde a fost afectat nervul, uneori putand indica si prognosticul pacientului.    Tratamentul neuropatiei periferice Nervul periferic are o putere de recuperare, in medie, de 2 mm pe zi. In functie de boala de baza, de gravitatea leziunii, de momentul in care s-a ajuns la medic, sansele de recuperare in cazul unei neuropatii periferice sunt de la 0 la 100%. Tratamentul de specialitate in cazul neuropatiei periferice include administrarea diverselor medicamente si recuperarea functiilor motorii ale pacientului. Terapia medicamentoasa include administrarea unor substante cu actiune pe sistemul nervos central. In cazul in care durerea este moderata, se pot indica preparate antialgice obisnuite, de tipul ibuprofen sau acetaminofen. Tratamentul neuropatiei periferice cuprinde si o igiena a vietii de zi cu zi, o igiena a alimentatiei si un suport psihologic. Pe langa o viata sanatoasa, in centrele de recuperare se efectueaza pentru terapia neuropatiei periferice o serie de proceduri precum masaj, hidroterapie, electroterapie. Prognosticul pacientilor diagnosticati cu neuropatie periferica depinde foarte mult de cauza de fond a bolii. Daca aceasta cauza poate fi identificata cat mai precoce si tratata corespunzator, prognosticul pacientilor este foarte bun.   Polineuropatia axonala acuta in acest cadru, termenul de acut inseamna evolutie de zile, facand aceste neuropatii relativ neobisnuite. Aici sunt incluse neuropatia porfirica si intoxicatiile masi adesea cu intentie suicidara sau de omucidere. De exemplu, un individ primind o doza mare de arsen (exemplu 100 mg de trioxid de arsen) va deni brusc bolnav in cateva ore cu voma, diaree si colaps circulator. Dupa 1-3 zile vor urma insuficienta renala si hepatica gra si dupa 14 si 21 zile va aparea polineuropatie dureroasa, adesea pe masura ce tulburarile sistemice diminua. Polineuropatia se agraaza in 2 sau 3 saptamani, dar apoi urmeaza un platou; recuperarea necesita luni. Polineuropatia axonala subacuta Evolutia subacuta -in saptamani - caracterizeaza multe cazuri de polineuropatii toxice si meolice, dar poate chiar mai multe dintre acestea au evolutie cronica (luni pana la ani). Tabelele 381-l si 381-2 prezinta multe posibilitati. Tratamentul in aproape toate cazurile implica inlaturarea agentilor cauzali sau tratarea bolilor sistemice asociate. Polineuropatia axonala cronica Aceasta categorie include mai multe tipuri de polineuropatii, in parte deoarece termenul cronic subsumeaza polineuropatii care au progresat intr-o perioada de 6 luni pana la 60 ani. Aproximand, agravarea lenta in mai mult de 5 ani, absenta simptomelor poziti, prezenta in special a deficitului motor si absenta tulburarilor sistemice, toate favorizeaza o neuropatie determinata genetic. Desi aceste afectiuni sunt mostenite mai ales dupa un model autosomal dominant, mostenirea recesiva si varietatile X-linkate apar si ele (elul 381-3). Polineuropatia demielinizanta acuta Pentru practica, aceasta categorie este sinonima cu sindromul Guillain-Barre (GBS). Aceasta polineuropatie acuta frecnt sera si fulminanta se produce cu o rata de un caz la un milion pe luna, sau aproximativ 3500 de cazuri pe an in Statele Unite si Canada. Modelele de incidenta sunt similare in toata lumea. in doua treimi din cazuri, o infectie, fie clinic manifesta, fie evidentiata prin cresterea titrului seric, precede debutul neuropatiei cu 1-3 saptamani. Infectiile herpetice - citomegalovirus, virus Epstein-Barr (EBV) - justifica o mare proportie a cazurilor declansate viral. Alte cazuri par a fi declansate de gastroenterite cu Campylobacter jejuni. O mica proportie, mai putin de 5%, se produc in 1-4 saptamani de la o procedura chirurgicala. GBS se produce pe fondul unui limfom, inclusiv boala Hodgkin, si in lupusul eritematos sistemic mai frecnt decat apare singur. Desi greutatea dolor sugereaza ca sindromul Guillain-Barre este mediat imun, imunopatogeneza ramane obscura. in 1976-l977 o explozie de circa 500 de cazuri a urmat dupa programul national de vaccinare antigripala (cu vaccin porcin) in Statele Unite. La cei vaccinati aceasta a depasit de cateva ori incidenta de baza asteptata in aceasta perioada. Caracteristicile epidemiologice ale acestei izbucniri seamana cu o epidemie cu sursa punctiforma de plecare cu o perioada de "incubatie\" de 1-6 saptamani. Motivul pentru care vaccinul gripal porcin pare a fi avut rolul declansator in GBS in 1976-l977 nu a fost niciodata descoperit. in programele ulterioare de vaccinare antigripala anuale in Statele Unite nu au mai fost identificate cazuri cu exces de GBS. Caracteristicile clinice ale GBS includ tipic paralizie motorie areflexa cu sau fara tulburari senzoriale, cuplata cu o crestere acelulara a proteinelor totale in lichidul cefalorahidian la sfarsitul primei saptamani a simptomelor. Se recunosc cateva subtipuri de GBS. Aproximativ 80% din cazurile intalnite in America de Nord si Europa sunt demielinizante si inflamatorii. O forma neobisnuita, sindromul Fisher, prezinta ataxie, areflexie si oftalmoplegie externa, dar deficitul apare adesea tarziu in cursul bolii. Alte forme sunt noile pentru descoperirea unui model axonal la electrodiagnostic si patologia axonala cu inflamatie minima. Multi pacienti cu sindrom Guillain-Barre necesita spitalizare si aproximativ 30% vor necesita ntilatie asistata intr-o etapa a bolii. Prognosticul este bun: aproximativ 85% dintre pacienti vor aa o recuperare completa sau aproape completa. Rata mortalitatii este 3-4%. Tratamentul este in general suportiv, dar si plasmafereza are un rol important. Studii largi, multicentrice controlate in America de Nord si Europa au demonstrat efectul benefic al plasmaferezei daca este initiata in primele 2 saptamani de boala. Administrarea intranoasa a unor doze crescute de imunoglobulina (2 g/ kg corp date mai mult de 5 zile) este probabil la fel de eficace ca si plasmafereza si este mai usor de administrat. In contrast, tratamentul cu glucocorticoizi nu s-a aratat a fi eficace. Alte polineuropatii demielinizante acute sunt rare si includ intoxicatia cu boabe de crusin si polineuropatia difterica ( elul 381-2). Polineuropatia demielinizanta subacuta Neuropatiile din aceasta categorie au origine eterogena, desi toate sunt dobandite. Cea mai frecnta este o neuropatie cu recaderi si remisiuni care are multe semne clinice comune cu sindromul Guillain-Barre, dar difera de GBS prin ritm, evolutie si absenta enimentelor trigger decelabile ( "Neuropatiile demielinizante dobandite\" mai jos). Toxinele mentionate anterior (boabe de crusin, toxina difterica, aurotioglucoza) pot produce, de asemenea, un lou de demielinizare subacuta extinsa a nervilor periferici ( elul 381-2). Polineuropatia demielinizanta cronica Desi mai obisnuita decat neuropatiile subacute, polineuropatia cronica cu semne de demielinizare cuprinde o mare dirsitate de tulburari incluzand neuropatiile ereditare, neuropatiile inflamatorii si alte neuropatii dobandite asociate cu diabetul zaharat, cu disproteinemii, cu alte stari meolice si cu unele intoxicatii cronice. Pentru a complica chestiunea, multe din aceste tulburari prezinta un lou electrodiagnostic cu semne mixte axonal demielinizante. Adesea este dificil de identificat care dintre cele doua procese, degenerescenta axonala sau demielinizarea, este enimentul primar. Aspecte ale multor dintre aceste neuropatii sunt incluse in elele 381-l pana la 381-5 si in sectiunile urmatoare. CATEGORII SPECIALE DE NEUROPATII Neuropatii ereditare Caracteristicile majore ale acestui grup extrem de variat de boli sunt rezumate in elul 381-3. Cu exceptia neuropatiilor din porfirii, debutul tulburarilor neuropatice este insidios, iar evolutia este nedureroasa, neglijata timp de ani sau decenii. Cele mai multe dintre aceste boli sunt destul de rare, cu exceptia atrofiilor musculare peroniere transmise dominant (HMSN-I si HMSN-II, elul 381-3). Prevalenta acestor tulburari este de 1 caz la 3000-6000 persoane. In atrofia musculara peroniera, expresia fenotipica este adesea variabila, de aceea membrii familiilor afectate pot sa nu aiba simptome sau pot aa manifestari neurologice minime, dar in HMSN-I pot totusi prezenta o scadere sera a vitezei de conducere nervoasa. Descoperirile din genetica moleculara au un impact major in definirea neuropatiilor ereditare. Doua recenzii recente sunt citate in bibliografie, iar elele 362-l si 380-3 subliniaza ceea ce se stie. Neuropatii demielinizante dobandite Acestea se impart in doua grupuri mari, forma acuta denumita sindrom Guillain-Barre si formele mai cronice care de obicei se refera la poliradiculoneuropatii demielinizante cronice inflamatorii (PDCI). intregul grup al neuropatiilor demielinizante dobandite reprezinta o proportie importanta din toate cazurile de polineuropatii si prezinta modele clinice, electrofiziologice si patologice deosebite. Diagnosticul se bazeaza pe recunoasterea modelului clinic si pe alte caracteristici incluzand cresterea nilului proteinelor din lichidul cefalorahidian (LCR) fara pleiocitoza, modificari electro fiziologice (o incetinire marcata a vitezelor de conducere, raspunsuri tardi intarziate, latente distale prelungite, dispersia raspunsurilor evocate si evidentierea blocului de conducere). Evolutia GBS este acuta si monofazica, pe cand formele mai cronice urmeaza o evolutie lenta sau cu recaderi. Cazurile cu o evolutie intermediara se produc destul de frecnt pentru a constitui un obstacol in calea diferentierii GBS de tipul mai cronic al neuropatiei demieli-nizante dobandite (PDCI). Din punct de dere patogenic acest grup de neuropatii se considera in general a fi imediat imun, dar antigenele specifice implicate si enimentele esentiale ale raspunsului imun si de ce este activat mecanismul imun sunt chestiuni nesigure. De asemenea, nu este cunoscut daca GBS si PDCI recunosc o imunopatogeneza comuna. Abordarea PDCI implica o combinare judicioasa a terapiei cu glucocorticoizi, plasmafereza, imunosupresoare cum sunt azatioprina, ciclofosfamida sau ciclosporina si cu imuno-globuline in doze mari administrate intranos. Acesti agenti puternici sunt administrati doar daca boala este suficient de sera pentru a afecta mersul. Neuropatia motorie multifocala este, de asemenea, o neuropatie demielinizanta dobandita cu evolutie cronica; poate mima forma de neuron motor cu localizare inferioara a sclerozei laterale amiotrofice datorita slabiciunii si atrofiei neinsotite de tulburari senziti. La multi pacienti, raspunde la administrarea periodica a dozelor mari de imunoglobuline intranos. Neuropatii diabetice Clasificarea neuropatiilor din diabetul zaharat se gaseste in elul 381-4. Cea mai serioasa limitare a clasificarii este ca cei mai multi pacienti nu vor putea fi incadrati doar intr-o singura categorie, ci mai degraba vor prezenta o suprapunere a caracteristicilor clinice ale catorva clase. De exemplu, multi diabetici cu polineuropatie senzitiva primara distala pot prezenta de asemenea disfunctii getati, de obicei sub forma tulburarilor vasomotorii la nilul picioarelor si anomaliilor de sudoratie. La fel, pacientii care dezvolta sindrom motor proximal pot aa caracteristici ale disfunctiilor sistemului nervos autonom (inclusiv impotenta sexuala la barbati) si diferite grade de polineuropatie senzitiva distala. Pentru a complica lucrurile, acesti pacienti prezinta riscul dezvoltarii unor mononeuropatii craniene. Durerea este o caracteristica frecnta a neuropatiilor diabetice ( elul 381-4), dar are incidenta si seritate variabile. Termenul de amiotrofie diabetica va fi evitat datorita ambiguitatii sale. Neuropatiile diabetice tind a se produce in cadrul unor hiperglicemii de lunga durata (decenii) indiferent daca sunt insulinodependente sau nu. De departe, cele mai frecnte neuropatii legate de diabetul zaharat sunt tipurile difuze senziti si getati (categoriile 1 si 2 din clasa celor "Simetrice\" din elul 381-4). Polineuropatiile senziti si getati, nedureroase si cu evolutie cronica, pot fi pentru prima data notate in decada a treia sau a patra la pacientii cu diabet junil, dar tind sa se produca dupa 50 de ani la pacientii cu diabet ce debuteaza la varsta adulta. Tipurile de neuropatii focale si multifocale sunt mai putin frecnte, dar destul de dramatice (categoriile 1,2 si 3 din clasa celor "Asimetrice\" din elul 381-4). Ele se produc rareori inainte de varsta de 45 ani si de obicei au debut subacut sau acut. Mononeuropatiile craniene se refera la paralizii izolate ale perechii a sasea si a treia de nervi cranieni. Aceasta din urma respecta pupila in trei sferturi din cazuri, iar durerea locala sau cefaleea se produc la jumatate din cazuri. Neuropatiile trunchiului sau tronco-abdominale sunt dureroase, implicand unul sau mai multi nervi intercostali sau lombari unilaterali si frecnt coexista cu neuropatie motorie proximala asimetrica. Cele mai evidente caracteristici ale neuropatiei motorii proximale asimetrice sunt interesarea muschilor inervati de nervii femural si obturator (cvadriceps femural, iliopsoas, adductor mare) si pierderea ipsilaterala a reflexului rotulian la acest nil. Deficitul senzitiv este minor, dar durerea poate predomina la nilul soldului si regiunii anterioare a coapsei. Comuna pentru toate aceste neuropatii focale si multifocale este marea probabilitate de diminuare a durerii intr-un interval de cateva saptamani pana la un an si recuperarea functionala partiala sau completa. Acelasi lucru este valabil si pentru neuropatia motorie proximala simetrica (categoria 3 din clasa celor "Simetrice\" din elul 381-4). Neuropatiile diabetice focale si multifocale sunt considerate a fi de origine ischemica, iar baza polineuropatiilor simetrice, desi unii cred ca implica anomalii ale meolismului nervos, include posibilitatea ischemiei. Tratamentul neuropatiilor diabetice consta in controlul optim al hiperglicemiei si supresia simptomatica a durerii, intr-un studiu pe termen lung recent incheiat in America de Nord (Diabetes Control and Complications Trial), s-a observat ca pacientii care si-au controlat cu meticulozitate boala au prezentat mai rar neuropatie (semnificativ). Rolul inhibitorilor aldozo-reductazei in prenirea si remiterea complicatiilor diabetice, incluzand si neuropatiile, ramane neclar. Neuropatiile prin strivire sunt frecnt capabile sa raspunda la proceduri chirurgicale de decompresiune.     Afectiuni ale sistemului nervos periferic O SCURTA DETALIERE  generala Polineuropatia este o forma obisnuita si importanta de neuropatie periferica. Prototipul loului de polineuropatie apare cu dobandirea starii de neuropatie toxica sau meolica. Din punctul de vedere al simptomelor, primele caracteristici noile tind a fi senzitive si constau din furnicaturi, intepaturi, arsuri sau disestezii in banda, la nivelul labei piciorului sau rfurilor degetelor de la picioare sau cu o distributie generala deasupra tei ( modulul 23). Regula este ca simptomele si semnele sunt simetrice intr-un mod progresiv distal, dar ocazional disesteziile apar la un picior cu putin timp inaintea celuilalt sau pot fi mai pronuntate la un picior. Este necesara o oarecare atentie pentru a evita confuzia cu mononeuropatia multipla. Daca polineuropatia ramane usoara, nici un semn obiectiv motor sau senzitiv nu poate fi detectat.In evolutia bolii, pierderea pansenzitivitatii afecteaza de obicei ambele picioare, reflexele achiliene sunt absente si poate fi prezenta debilitatea la dorsiflexia piciorului, evidentiata mai bine la haluce. In unele cazuri procesul incepe cu pareza la picioare, fara simptome senzoriale subiective. Cand apare agrarea, pierderea senzoriala evolueaza centripet, gradat, "in ciorap\" si pacientul se poate ge ca are senzatia de amorteala sau de "picior de lemn\" sau poate spune "Simt ca si cum as merge pe cioturi\". Pacientii prezinta dificultate la mersul pe calcaie in timpul examinarii, iar picioarele se vor lovi in timpul mersului. Mai tarziu, reflexul rotulian dispare si caderea piciorului devine mai evidenta. in timp ce tulburarile de sensibilitate se extind in portiunea superioara a tibiei, paresteziile sunt notate de obicei la rfurile degetelor. Intensitatea durerii spontane riaza, dar este adesea considerabila. Stimulii usori la nivelul zonelor cu hiperestezie, odata perceputi, pot fi receptati ca extrem de neconforili (hiperpatie). Nesiguranta in mers poate fi disproportionata fata de slabiciunea musculara datorita pierderii sensibilitatii proprioceptive. Agrarea este mai severa in picioare decat in brate, se produce intr-o maniera centripeta, simetric gradata, cu atrofii musculare, pierdere pansenzoriala si areflexie si cu slabiciune musculara care este, de obicei, mai mare la muschii extensori decat la grupele flexoare corespondente. Cand tulburarile de sensibilitate ajung la mijlocul coapsei si la coate, in general se poate demonstra existenta unei zone de hiperestezie in forma de cort la nivelul abdomenului inferior. Aceasta zona poate creste in suprafata si rful se poate extinde cranial aproape de stern cu agrarea neuropatiei. in acest timp, in general, pacientii nu pot sta in picioare, nu pot merge si nu pot tine obiecte in maini.In cele mai multe cazuri extreme, capacitatea respiratorie poate fi scazuta paralel cu functiile sfincteriene. Hiperestezia in coroana la nivelul scalpului poate fi prezenta si se extinde radial in ambele teritorii de distributie trigeminal si C2. Luand in considerare intregul proces, fibrele nervoase sunt afectate in functie de lungimea axonului fara legatura cu afectarea radacinilor trunchiului nervos, de unde capacitatea termenului "ciorap-manusa\" de a descrie natura deficitului senzorial. in general, deficitul motor este gradat, distal si simetric. Variatiile manifestarilor bolii sunt multiple si explica diversitatea sindroamelor clinice intalnite. Variatiile includ ritmul de evolutie; fluctuatiile in timpul bolii; gradele de severitate; prezenta sau absenta simptomelor pozitive motorii si senzoriale; simetria caracteristicilor si distributia lor in termeni de proximal versus distal, brate versus gambe si motor versus senzorial; relati proportionalitate a disfunctiilor atribuibile unui deficit de fibre mari si unui deficit de fibre mici; diferentierea in special prin examinarea electrodiagnostica a proceselor axonale de cele de demielinizare.   Neuropatii cu disproteinemie, neuropatiile si infectia SIDA(HIV) Neuropatii cu disproteinemie O asociere intre polineu-ropatie si mielom multiplu si/sau macroglobulinemie a fost recunoscuta de multi ani. Mielomul multiplu este in general insotit de leziuni osoase - litice sau osteoporotice difuze - iar polineuropatiile manifeste clinic sunt relativ rare, produ-candu-se la aproximativ 5% din pacienti. Aceste neuropatii sunt senzitivo-motorii, pot fi severe si in general nu se remit odata cu remisiunea mielomului. in cele mai multe cazuri caracteristicile electrodiagnostice si patologice indica un proces de degenerare axonala. In contrast, mielomul cu semne de osteoscleroza, desi reprezinta doar 3% din toate mieloamele, este asociat cu polineuropatie in aproape jumatate din cazuri. Aceste neuropatii, care pot aparea si in plasmocitomul solitar, par a fi diferite de cele legate de tipul litic din mielomul multiplu prin aceea ca ele: (a) raspund adesea la iradierea sau indepartarea leziunii primare; (b) au mai frecvent caracter demielinizant; (c) sunt asociate cu diferite proteine monoclonale si lanturi usoare (aproape toate lambda, ativ cu aproape toate kappa in tipul litic din mielomul multiplu) si (4) apar frecvent in asociatie cu alte manifestari sistemice. Acestea includ ingrosarea pielii, hiperpigmentare, hipertricoza, organomegalie, endocrinopatie, anasarca, edem papilar, malformatii ale degetelor (sindromul POEMS: polineuropatie, organomegalie, endocrinopatie, proteina M si modificari cutanate-skin changes). O mare atentie a fost acordata acestui sindrom curios in Japonia, unde el are o prelenta mai mare, dar mecanismul sau fundamental ramane necunoscut, altul decat anomaliile lanturilor lambda. Gamapatiile monoclonale benigne cu un rf al IgM serice si de obicei cu lanturi usoare kappa sunt descrise in asociatie cu polineuropatii demielizante care adesea urmeaza unei evolutii prelungite si nedureroase a bolii. in aproximativ jumatate din cazuri, proteinele serice monoclonale se leaga de mielina periferica umana normala, in special de glicoproteinele asociate mielinei. Tratamentul cu doze mari de imunoglobuline intravenos sau cu imunosupresive potente (clorambucil, ciclo-fosfamida sau fludarabina) a fost sustinut. Neuropatiile si infectia SIDA- HIV Neuropatiile sunt frecvente in infectia HIV, dar diferitele tipuri de neuropatii sunt obserte in concordanta cu stadiul bolii. GBS si PDCI sunt neuropatii care apar probabil dupa conversia la seropozitivitate si in timpul fazei asimptomatice a infectiei HIV. Tratamentul este la fel ca si pentru pacientii SIDA negativi. Mai tarziu, in formele simptomatice, se pot produce mononevrite multiple subacute pana la cronice, de natura axonala. in unele cazuri au fost demonstrate sculite ale sa nervorum. Cea mai frecventa neuropatie este o polineuropatie distala simetrica, in special senziti, care evolueaza lent in stadiile simptomatice tardive ale infectiei -SIDA -HIV si coexista frecvent cu encefalopatie sau mielopatie simptomatica ( elul 381-l si modulul 308). A fost obserta ameliorarea acestei polineuropatii prin tratament cu zidovudina. De asemenea, in stadiile tarzii, o poliradiculopatie distructi subacuta, asimetrica, severa, implicand coada de cal, poate fi obserta; ea este cauzata de infectii oportuniste cu citomegalovirus ale radacinilor nervoase. Ganciclovirul administrat precoce poate opri tulburarile. Neuropatiile si boala Lyme Dupa o infectie primara cu spirocheta de capusa Borrelia burgdorferi, se poate produce saptamani, luni sau chiar ani mai tarziu o radiculoneuropatie focala sau multifocala. Desi de obicei boala este senziti, fie disestezica, fie dureroasa, distributia este riabila, afectand nervii cranieni si radacinile spinale sau nervii intr-o maniera asimetrica, neregulata. Neuropatia este adesea cronica si persistenta; pleiocitoza LCR este regula. in multe cazuri ameliorarea se produce spontan, dar evolutia este scurtata prin tratament cu antibiotice, de obicei ceftriaxona intravenos ( modulul 178). Neuropatia vegetati Sistemul nervos vegetativ regleaza viscerele si functiile vegetative ( modulul 371). Multi agenti farmacologici modifica specific functiile vegetative, putand aparea si neuropatia autonoma (disautonomia) cu modificari structurale in neuronii pre- si postganglionari. De obicei neuropatia vegetati este o manifestare a unei polineuropatii mai generalizate, ce afecteaza si functiile sistemului nervos periferic somatic, ca in neuropatia diabetica, GBS si polineuropatia alcoolica, dar ocazional se intalnesc sindroame de pandisautonomie pura a sistemului nervos. Simptomele de disautonomie sunt in general negative (de exemplu: pierderea functiei) si includ hipotensiune posturala cu lipotimie sau sincopa, deshidratare, hipotermie, atonie cala, constipatie, uscaciune a gurii si ochilor prin insuficienta de secretie a glandelor salire si lacrimale, incetosarea vederii prin pierderea reglarii ciliare si pupilare si impotenta sexuala la barbati. De asemenea, se pot produce si fenomene pozitive (hiperfunctie) care includ hipertensiune tranzitorie, diaree, hiperhidroza si fie tahicardie, fie bradicardie. Neuropatiile vegetative pot avea multiple si diverse cauze, iar clasificarea este complexa. Neuropatia pur motorie Tulburarile afectand unitatea motorie la orice nivel - celulele din arcul anterior, axonul neuronului motor sau jonctiunea neuro-musculara - pot avea ca rezultat un sindrom de neuron motor periferic pur fara tulburari de sensibilitate. Deosebirea intre tulburarile celulelor din arcul anterior (neuronopatii motorii) si axonopatiile motorii poate fi dificila clinic, deoarece ele au aceleasi manifestari (debilitate musculara, atrofie de denerre musculara, hipo-sau areflexia, fasciculatii). Examinarea electrodiagnostica poate fi de asemenea incapabila sa precizeze locul leziunii primare (neuropatica versus neuronopatica), in afara cazului cand leziunea este de natura demielinizanta, caz in care este prin definitie neuropatica. Exemple de neuronopatii motorii includ forma motorie inferioara a sclerozei laterale amiotrofice, poliomielita, atrofii musculare spinale ereditare si riantele adulte de deficienta a hexozaminidazei A. Neuropatiile motorii pot fi obserte si in intoxicatia cu plumb sau dapsona, insotind ocazional porfiria si neuropatia motorie multifocala. Aceasta din urma este o tulburare asimetrica cronica a rstei adulte, care poate fi asociata cu titruri crescute de anticorpi antigangliozidici (in special anti-GMj), cu bloc de conducere persistent la examinarea electrodiagnostica sau cu ambele. Tulburarile jonctiunii neuromusculare (de exemplu sindromul miastenic Lambert-Eaton, paralizia data de intepatura de capusa, alte blocaje neuromusculare toxice) pot fi recunoscute si localizate electrodiagnostic. Unele polineuropatii senzitivo-motorii au simptome si semne predominant motorii, cum sunt neuropatiile senzitivo-motorii ereditare, GBS si PDCI, dar componenta subclinica senzoriala este demonstrata electrodiagnostic sau prin teste senzoriale cantitative. Neuropatia pur senzoriala Prezentarea clinica implicand in primul rand doar senzatii primare ( modulul 23) nu este neobisnuita. Manifestarile pot: (1) sa reflecte in special interesarea fibrelor aferente mari cu deficit al sensibilitatii proprioceptive si vibratorii, areflexie si ataxie senzoriala, cu sau fara disestezie cu caracter de furnicaturi, (2) sa reflecte in special interesarea fibrelor aferente mici, cu amorteli si hiperestezie cutanata la intepaturi de ac si stimuli termici, adesea cu disestezii dureroase cu caracter de arsura sau (3) sa fie pansenzoriale cu interesarea ambelor fipuri de fibre. Modul de distributie, desi riabil, este adesea simetric si distal in special pentru neuropatiile fibrelor mari. Cele mai severe si raspandite dintre aceste sindroame pur senzoriale au o posibilitate de recuperare redusa sau absenta, sugerand leziuni ireversibile ale corpului celulei nervoase sau radacinii dorsale si ale celulelor ganglionului trigeminal. Acestea sunt frecvent cunoscute ca neuronopatii senzoriale. Neurotoxinele senzoriale in doze moderate duc la neuropatii potential reversibile, dar dozele crescute par a cauza neuronopatii ( elul 381-5). Plexopatia Acest termen se refera la tulburari ale plexului brahial sau lombosacrat. Leziunile plexului brahial sunt caracterizate prin semne senzitive si motorii diferite de cele din mononeuropatiile membrelor superioare sau din polineu-ropatii. Cauzele obisnuite sunt traumatisme directe ale plexurilor, nevrita brahiala idiopatica (numita si amiotrofie nevralgica), coasta cervicala, infiltrari prin tumori maligne ale nervilor cervicali, radioterapie anterioara. Cand partea superioara a plexului brahial, provenita din radacinile cervicale 5-7, este afectata, se produce debilitate si atrofie a muschilor centurii scapulare si a bratului in regiunea superioara. Lezarea plexului brahial inferior, provenit din radacinile de la a opta cervicala pana la prima toracala, produce atrofie si debilitate la nivelul bratului distal si deficit senzitiv focal in antebrat si mana. in general, in nevritele brahiale idiopatice, leziunile produse de radiatii mai mari de 60 Gy (6000 rad) si tipuri specifice de traume (smulgerea bratului in jos) duc la tamari ale portiunilor superioare ale plexurilor brahiale. In schimb, infiltrarea prin tumori maligne a coastei cervicale si alte tipuri de traume (smulgerea bratului in sus) cauzeaza afectari ale plexurilor brahiale inferioare. Plexopatiile lombosacrate sunt mai putin obisnuite; ele pot aparea datorita plexitelor lombosacrate idiopatice, hemoragiilor retroperitoneale, infiltratiilor tumorilor maligne sau se produc in asociatie cu diabet zaharat ce evolueaza de mult timp. Cauze riate de neuropatii Ischemia nervoasa suficient de severa pentru a produce simptome clinice are la baza compromiterea extinsa a fluxului sanguin in sa nervorum. Tipic, aceasta este rezultatul bolilor selor mici interesand direct sa nervorum, cum se produce in sculite, mai mult decat in bolile selor mari, ca ateroscleroza. Clinic, boala indusa a sa nervorum produce mononeuropatii multiple, care la electrodiagnostic au caracteristicile unui proces axonal parcelar. Efectele nocive ale frigului se exercita asupra nervilor periferici direct, fara a fi necesara ca pas intermediar ischemia. Afectarile nervilor prin frig se produc dupa expunerea prelungita de obicei a membrului inferior la temperaturi moderat scazute ca si imersia picioarelor in apa de mare; inghetarea tesuturilor nu este necesara. Degenerarea axonala a fibrelor mielinizate este expresia p atologica a afectarii frigului. Adeseori la nivelul membrelor superioare afectate de frig nervii rele deficite senzitive si disestezii, insilitate somotorie cutanata, dureri si sensibilitate marcata la expuneri minime la frig, care pot persista mai multi ani. Fiziopatologia acestor fenomene este nesigura. Modificari trofice in neuropatiile severe Tabloul modificarilor obserbile in denerrea completa a muschilor, oaselor si pielii incluzand si fanerele - parul si unghiile - este bine cunoscut, desi incomplet inteles. Nu este clar ce parte a modificarilor se datoreaza doar denerrii si care modificari sunt cauzate de inutilizare, imobilizare, lipsa sarcinii mecanice, si in special de traumatisme recurente, neobserte, fara durere. Do considerabile sustin parerea ca ulceratia pielii, proasta vindecare, resorbtia tesuturilor, artropatianeurogena si mutilarile sunt rezultatul leziunilor neluate in seama la nivelul partilor insensibile. Aceasta secventa de evenimente este posibil sa fie evitata cu atentie corespunzatoare si protejarea partilor insensibile atat din partea medicului, cat si din partea pacientului. RECUPERAREA NEUROPATIILOR in contrast cu axonii din SNC, fibrele nervoase periferice au o excelenta capacitate de regenerare in conditii corespunzatoare. Procesul de regenerare urmand degenerescentei axonale poate dura de la 2 saptamani pana la mai mult de un an, depinzand de severitatea neuropatiei si de lungimea care necesita regenerare. Daca regenerarea se produce, ea depinde de cauza neuropatieiInitiale. Aceasta poate fi indepartata prin intreruperea contactului cu o substanta neurotoxica sau corectarea starilor meolice anormale. Un deficit secundar demielinizarii poate fi recuperat rapid, deoarece axonii intacti se pot remieliniza in doar cate saptamani. De exemplu, un pacient cu GBS la care s-a produs demielinizarea, dar fara degenerescenta axonala secundara, isi poate recapata forta normala dupa slabiciune si paralizii ale membrelor superioare si inferioare intr-o perioada mai scurta de 3-4 saptamani.   Mononeuropatia multipla Acest termen inseamna interesarea simultana sau succesiva a trunchiurilor nervoase individuale fara contiguitate, fie partial, fie complet, evoluand in perioade de zile pana la ani. Deoarece procesul fundamental patologic al mononeuropatiei multiple implica nervii periferici intr-o maniera multifocala si intamplatoare, exista o tendinta ca la agravare, deficitele neurologice sa devina mai putin parcelare si multifocale si mai mult simetrice si confluente. Unii pacienti se prezinta initial cu o neuropatie distala simetrica. De aceea analiza atenta a simptomelor precoce este importanta pentru a sili daca acea neuropatie este intr-adevar o mononeuro-patie multipla. Odata ce aceasta problema este rezolvata, urmatoarea intrebare este daca procesul este in primul rand axonal sau demielinizant. Aproape o treime din adultii cu sindrom clinic de mononeuropatie multipla au un lou clar de tulburare demielinizanta, de obicei cu focare multiple de bloc de conducere persistent la examinarea electrodiagnostica. Neuropatiile demielinizante mutifocale reprezinta o parte a spectrului neuropatiilor demielinizante cronice dobandite (PDCI). Tratamentul acestui subgrup multifocal este la fel ca pentru PDCI ( mai sus "Neuropatiile demielinizante dobandite\"). Restul de doua treimi dintre pacientii cu mononeuropatie multipla au la examinarea electrodiagnostica un lou de interesare axonala care este distribuita heterogen. Desi ischemia va fi suspectata ca baza a neuropatiei la acesti pacienti, doar jumatate pot arata a aa un proces, de obicei vasculitic, afectand vasa nervorum. Tratamentul la cei cu proces vasculitic dodit in vasa nervorum este acelasi cu al oricarei vasculite ( modulul 319). Ceilalti raman nediagnosticati chiar daca sunt urmariti indeaproape, iar baza neuropatiei lor multiple este nesigura. Tratamentul in acest grup este conservator si in final multi pacienti se vor siliza sau recupera, cel putin partial. La indivizii la care pot fi demonstrate modificari vasculitice in vasa nervorum, oricare dintr-un numar mare de boli fundamentale poate fi responsabila. Vasculitele primare din grupul poliarteritelor nodoase constituie cele mai frecnte cauze, urmate indeaproape de sindroamele vasculitice din cadrul altor boli ale tesutului conjunctiv. in ordine descrescatoare a frecntei, ultimele sunt artritele reumatoide, lupusul erite-matos sistemic si boala mixta a tesutului conjunctiv. Alte cauze rare de mononeuropatii multiple date de ischemia nervoasa prin ocluzia vasa nervorum includ: crioglobulinemia mixta, sindromul Sjogren, granulomatoza Wegener, scleroza sistemica progresiva, granulomatoza alergica Churg-Strauss si angeitele de hipersensibilizare.Tratamentul neuropatiilor in aceste cazuri este bazat pe tratamentul corespunzator al bolii responsabile. Sindromul mononeuropatiei multiple poate fi observat si in: lepra, sarcoidoza, anumite tipuri de amiloidoza, sindroame hipereozinofilice, crioglobulinemie si tipuri multifocale de neuropatie diabetica. MONONEUROPATII Mononeuropatie inseamna interesarea focala a unui singur trunchi nervos si de aceea presupune o cauzalitate locala. Cauzele uzuale sunt traumatisme directe, compresii si striviri. Neuropatiile ulnare date de leziuni fie in santul ulnar, fie in tunelul cubital si neuropatia mediana data de compresia in tunelul carpian reprezinta marea majoritate a neuropatiilor intalnite in practica medicala. Acestea sunt descrise mai jos; alte mononeuropatii frecnte sunt redate in elul 381-6. In absenta unui istoric de traumatisme ale trunchiurilor nervoase, factorii favorizanti ai tratamentului conservator includ: debut brusc, absenta deficitului motor, manifestari senzoriale putine sau absente, cu toate ca durerea si simptomele senzoriale pot fi prezente, si absenta dolor de degenerescenta axonala dupa criteriile electrodiagnostice. Factorii favorizand interntiile chirurgicale includ - la examinarea clinica -deficite neurologice cronice sau agravate, in special daca dole motorii si electrodiagnostice arata ca s-a produs un grad de degenerescenta walleriana. Neuropatia ulnara Paralizia ulnara completa duce la atitudinea caracteristica de mana "in gheara\" din cauza atrofierii si slabirii multor muschi mici ai mainii, hiperextensiei degetelor la nilul articulatiilor metacarpof alangiene si flexiei la nilul articulatiilor interfalangiene. Flexia deformanta este mai pronun- tata la degetele al patrulea si al cincilea. Pierderea senzoriala se produce la al cincilea deget, regiunea ulnara a degetului patru si marginea ulnara a palmei. Localizarea superficiala a nervului la cot face ca acesta sa fie locul obisnuit al paraliziei prin presiune. Nervul ulnar poate fi comprimat si distal de cot, in tunelul cubital, format de aponevroza arcuata care leaga cele doua capete ale flexorului ulnar al carpului. Si presiunea prelungita la baza palmei, cum se produce in utilizarea uneltelor sau ghidonului bicicletei, poate duce la afectarea ramurii palmare profunde a nervului ulnar, cauzand slabirea muschilor mici ai mainii, dar fara pierderea sensibilitatii. Vezi si elul 381-6. Sindromul de tunel carpian Nervul median in canalul carpian sta foarte aproape de noua tendoane. Comprimarea nervului la incheietura mainii (sindromul de tunel carpian) poate fi secundara folosirii excesi a incheieturii mainii, tenosinovitelor cu artrite sau infiltratiilor locale, de exemplu ingrosarea tesutului conjunctiv ca in acromegalie, depozite de amiloid sau o mucopolizaharidoza. Alte boli sistemice asociate cu o incidenta crescuta a sindromului de canal carpian sunt: hipotiroidia, artrita reumatoida si diabetul zaharat, dar bolile fundamentale reprezinta doar o mica parte din toate cauzele. Principalele simptome ale sindromului de tunel carpian sunt paresteziile nocturne ale halucelui, indexului si mediusului. Odata cu agravarea, se produc in acest teritoriu amorteli demonstrabile prin examinare cu acul si in final devin evidente debilitatea si atrofia abductorului scurt al policelui (eminenta tenara). Tratamentul sindromului de tunel carpian este chirurgical si consta in sectionarea ligamentului carpian cu eliberarea comprimarii. Leziunile incomplete ale nervului median intre axila si articulatia radio-carpiana (incheietura mainii) pot aa ca rezultat cauzalgia (un tip ser de durere arzatoare, modulul 12). Vezi si elul 381- 6. Sindromul de tunel tarsian Nervul tibial in portiunea distala, impreuna cu cateva tendoane si artera tibiala posterioara sunt situate in tunelul tarsian, posterior de maleola mediala. Datorita asezarii superficiale, nervul tibial distal este afectat prin compresii sau traumatisme directe. Cauzele pot include luxatia si fractura de glezna, incaltamintea neadecvata, fibroza posttraumatica, chiste sau ganglioni adiacenti nervului, artrite sau tenosinovite. Simptomele caracteristice sunt durerile in glezna si ta, cu parestezii, mai ales in timpul mersului. La examinare, trunchiul nervului tibial este dur la palpare in tunelul tarsian, deficitul senzorial trebuie demonstrat numai pe ta, iar muschii flexori tari ai degetelor sunt slabiti. Examinarea electrodiagnostica si blocul nervos sunt utile in silirea diagnosticului. Tratamentul definitiv este chirurgical, cu decompresia nervului tibial in tunelul tarsian. Sindromul de tunel tarsian, in ceea ce priste morfopatologia si tratamentul, este similar sindromului de tunel carpian, dar este mult mai rar ( si elul 381-6).   Neuropatii din zone  focale Cauzele neuropatiei periferice Una din cauzele neuropatiei periferice este reprezentata de traumatismele fizice, cel mai adesea accidente sau aplicarea unei presiuni constant ridicate asupra nervului, care duce in final la alterarea stratului protector al nervului. Cand sunt afectati un numar mai mare de nervi, aceasta se datoreaza expunerii la toxine, dezechilibre metabolice si vitaminice sau in cadrul complicatiilor unor boli sistemice (cancer, insuficienta renala). Tumorile nerlor periferici Acestea sunt in general benigne si pot aparea pe orice trunchi sau ramura nervoasa. Desi tumorile nerlor periferici se produc oriunde in corp, inclusiv pe radacinile spinale si coada de cal, multe au localizare subcutanata si se prezinta ca o proeminenta mica, uneori cu decolorare purpurica a tegumentului. Sunt recunoscute doua categorii majore de tumori ale nerlor periferici: neurilemomul (schwannomul) si neurofibromul. Neurilemoamele sunt de obicei solitare si cresc in grosimea tecii nervoase (Schwann) facand tumora relativ usor de disecat. In schimb neurofibroamele tind a fi multiple, cresc in substanta endonervoasa, facand astfel tumora greu de disecat; poate suferi transformare maligna si sunt marca neurofibromatozei Recklinghausen (NFl). Aceasta boala se caracterizeaza printr-un mod de transmitere autosomal dominant, orice numar de neurofibroame, de la unul pana la mii, cinci sau mai multe leziuni cutanate pigmentate cafe au lait mai mari de 1,5 cm (80% din pacienti), pistrui axilari (93% din pacienti) si o crestere a incidentei tulburarilor convulsive si retardarii mentale, precum si o rata exceptional de crescuta a mutatiilor spontane. Gena pentru NFl este pe cromozomul 17 si produsul sau proteic, neurofibromina, este o proteina mare, larg exprimata, care pare a regla proto-on-cogenele ras. Herpes zoster Este o nevrita senzoriala data de infectia varicelo-zosteriana si este caracterizata printr-o inflamatie acuta a unuia sau mai multor ganglioni ai radacinilor dorsale. Durerea lancinanta si hiperestezia la nivelul suprafetei pielii dependente de radacinile afectate apar pentru 3-4 zile, urmate de aparitia eruptiei herpetice, in aceeasi zona, caracterizata prin cule dureroase pe baze eritematoase. De obicei durerea persista cateva saptamani. Daca procesul inflamator se extinde si intereseaza radacinile motorii adiacente din coarnele anterioare medulare, apar slabiciuni si pierderea motorie segmentara. Paralizia nerlor oculomotori se poate produce in legatura cu interesarea ramurii oftalmice a ganglionului trigeminal (oftalmoplegia zosteriana). Paraliziile faciale se pot produce cu interesarea ganglionului geniculat si eruptie herpetica la nivelul membranei timpanice sau canalului auditiv extern ipsilateral (sindrom Ramsay-Hund).Intr-un procent mai mic de 5% nevralgia persista in dermato-merul ganglionului afectat. Durerea, cunoscuta ca nevralgie postherpetica, este intensa, arzatoare, hiperpatica, necalmabila si adesea domina ata celor afectati. Varsta inaintata este un factor de risc pentru aceasta evolutie. La unii pacienti diminuarea durerii la niveluri la care poate fi tolerata este obtinuta prin folosirea carbamazepinei sau a antidepresivelor triciclice cum este desipramina ( si modulul 12). Nevritele din lepra Aceasta este o cauza majora, raspandita pe tot globul, de neuropatie. Mycobacterium leprae invadeaza usor celulele Schwann din ramurile nervoase cutanate, in special pe cele asociate cu fibre nervoase nemie-linizate. M leprae se inmultesc cel mai bine in tesuturile reci ale organismului. Sunt recunoscute doua forme majore de nevrite leproase: tuberculoida si lepromatoasa, care actualmente reprezinta sfarsitul indepartat al spectrului bolii, al carui mijloc este denumit dismorfism lepros (interesare multifocala si parcelara a pielii si nerlor). Tratamentul depinde de clasificarea cazului ( modulul 172). Lepra tuberculoida (rezistenta crescuta) este restransa la o singura zona cutanata de hiperestezie sau anestezie, ce poate fi localizata oriunde. Pata cutanata este frecvent ingrosata, rosie-olacee sau hipopigmentata. Daca o portiune din trunchiul nervos superficial, tipic un nerv cutanat, merge chiar sub zona de piele afectata, el poate fi prins in zona de reactie inflamatorie rezultand o mononeuropatie asociata. Un asemenea nerv poate fi largit si boselat la palpare. Lepra lepromatoasa (rezistenta scazuta) este caracterizata prin toleranta imunologica si ingrosare cutanata intensa, anestezie cutanata si deshidratari limitate doar la cele mai calde parti ale corpului, mai ales in axila, zona inghinala si pe pielea scalpului. Semnele motorii (debilitate si atrofie focala) rezulta din leziunile produse, deoarece neri micsti trec foarte aproape de piele, in special neri median, ulnar, peronier si facial. Paralizia Bell Aceasta paralizie a perchii a saptea de ner este datorata inflamatiei nervului facial in canalul facial, a carei baza ramane obscura. Edemul poate juca un rol principal in compresia fibrelor nervoase, avand ca rezultat paralizia unilaterala a muschilor faciali ( modulul 372). Sarcoidoza Aceasta poate interesa unul sau mai multi ner periferici, producand mononevrite sau polinevrite asimetrice. Paraliziile faciale unilaterale sau bilaterale sunt descrise in asociere cu parotidite sau uveite (sindrom Heerfordt). Polinevritele nerlor cranieni Acestea sunt mono-neuropatii multiple cu recaderi si remisiuni, limitate la neri cranieni ( modulul 372). De obicei sunt asociate cu adenite cercale tuberculoase neglijate (scrofuloza) sau sarcoidoza. Tratamentul acestor afectiuni prene paralizia nerlor cranieni.   Alte cauze de aparitie a neuropatiilor periferice sunt: -diabet zaharat -alcoolism cronic -HIV/SIDA -hepatita -reactii adverse medicamentoase -compresii nervoase produse de aparate ghipsate, proteze, carje