DISTROFIA MUSCULARĂ DUCHENNE

EUGENIA ROŞULESCU
NOŢIUNI DE BAZĂ ÎN RECUPERAREA
AFECŢIUNILOR PEDIATRICE
Editura Universitaria
CRAIOVA, 2008
Noţiuni de bază în recuperarea afecţiunilor pediatrice
5
CAPITOLUL IV
DISTROFIA MUSCULARĂ DUCHENNE
4.1. ASPECTE CLINICE
• întârzierea mersului – apare după 18 luni
• căderi frecvente
• mers lordotic legănat. Un mers legănat este de fapt stilul de mers ce este
observat la pacientul cu miopatie proximală. Se caracterizează prin: bază largă
de susţinere cu un mers ca de raţă cu o fază de legănare, pelvisul cade de
partea piciorului ce este ridicat, accentuarea curburii anterioare a coloanei
lombare (hiperlordoză), pare că întreg corpul se leagănă.
• Scolioza
 Apare: după pierderea ambulaţiei/ mersului
 Poate să fie redusă prin menţinerea mersului şi a ortostatismului după
vârsta de 17 - 18 ani
• Dificultate la urcarea scărilor
• Semnul Gower: la încercarea de a se ridica de jos copilul începe sprijininduse
cu ambele mâini şi cu picioarele pe podea apoi se ridică cu ajutorul mâinilor
cu sprijin pe picioare, „copilul se caţără pe el însuşi”
• Slăbirea muculaturii este simetrică:
 iliopsoas, gluteu şi cvadricepsul sunt primii muşchi afectaţi (miopatie
proximală)
 apoi, muşchii pretibiali
 apoi, pectoralul şi cei ai centurii scapulare
 Distribuţie:
o Proximal > Distal
o Simetric
o Picioare şi braţe
o Cel mai afectat muşchi: Adductor mare al membrelor
inferioare
o Muşchi relativ cruţaţi de maladie: Gracilis şi Sartorius
• Hipotonie cu limitarea funcţională a muşchilor cei mai afectaţi
Noţiuni de bază în recuperarea afecţiunilor pediatrice
6
• Pseudohipertrofia gambelor (termen ce de obicei se foloseşte pentru a se
referi la muşchiul triceps sural în maladia Duchenne, muşchii par hipertrofiaţi în
timp ce de fapt ei sunt hipotrofiaţi)
• Retractura, în special la nivelul gleznelor; de asemenea la nivelul şoldului şi
genunchilor
• Se asociază cu reducerea inteligenţei şi prezenţa anomaliilor cardiace
• Apar anomalii ortopedice
• Copii nu prezintă modificări între vârsta de 3 şi 6 ani. Adesea, pacientul este
dependent de scaunul cu rotile la 12 ani şi apare decesul cel mai frecvent până
la vârsta de 20 ani.
4.2. DIAGNOSTICUL DMD
Diagnositicul distrofiei musculare Duchenne este sugerat de descoperirea în
serul sangvin a creatinkinazei de 30 până la 200 ori mai crescută decât în mod normal,
de modificările miopatice ale electromiogramei EMG şi de caracteristicile descoperite
la biopsia musculară.
Creatinkinaza serică este crescută înainte de apariţia slăbiciunii musculare
evidente clinic.
Creatinina serică este deasemenea uşor crescută şi la fetele purtătoare.
Biopsia musculară: arată absenţa distrofinei.
În prezent este posibilă analiza cromozomială a părţii lipsă a genomului –
cromozomul Xp21 – şi obţinerea astfel a confirmării genetice a maladiei.
4.3 MANAGEMENT-UL RECUPERATOR
Managementul are drept ţintă menţinerea mobilităţii pentru un timp cât mai
lung cu putinţă. Acesta include folosirea ortezelor funcţionale, scaunelor cu rotile şi
adaptarea mediului de viaţa la nevoile copilului. Sunt recomandate de medici
stretching-ul şi sporturile cu efort fizic redus, părinţii trebui să încurajeze băieţii să fie
cât mai activi posibil şi mai flexibili.
Corticosteroizii s-au demonstrat eficienţi pentru o progresie mai înceată a DMD
şi în întârzierea pierderii independenţei şi a ambulaţiei.
Chirurgia este indicată pentru a prevenirea disabilităţii şi vizează glezna,
genunchiul şi tendoanele şoldului. Tendoanele sunt secţionateşi alungite chirugical
pentru a combate retracturile ce pot limita mersul. La băieţii mai mari ce folosesc
scaunul cu rotile pentru a se mişca, poate să fie realizată şi o intervenţie chirurgicală
pentru a prevenii scolioza (curburile patologice ale coloanei vertebrale).
Nevoile educaţionale pot să fie speciale şi sunt determinate în egală măsură
de abilităţile şi de handicapul fizic al pacientului.
Sfatul genetic este de o importanţă supremă în prevenirea apariţiei DMD.
Noţiuni de bază în recuperarea afecţiunilor pediatrice
7
4.3.1. Managementul kinetoterapeutic
În distrofia musculară Duchenne, fizioterapia ajută la:
• Minimalizarea dezvoltării contracturilor-retracturilor şi deformărilor prin
programe de stretching şi, în funcţie de caz, exerciţii active sau pasive,
• Anticiparea şi reducerea complicaţiilor funcţionale secundare
• Identificarea şi prescrierea echipamentelor şi suporturilor necesare (orteze,
orteze mobile, scaune cu rotile, cadru pentru mers spre exemplu)
• Consilierea părinţilor privind manipularea şi transportul copiilor
• Monitorizarea funcţiei respiratorii şi sfaturi privind tehnicile asistate cu exerciţii
de respiraţie şi metode de eliminarea secreţiilor.
În distrofia musculară Duchenne, fibrele musculare se rup şi sunt înlocuite cu
ţesut fibros şi/sau grăsos determinând o slăbire musculară progresivă. Ritmul cu care
se întâmplă acestea variază la fiecare copil în parte. Anumiţi muşchi vor fi afectaţi mai
devreme decât ceilalţi, dacă un anumit muşchi slăbeşte mai repede decât un altul
poate să determine dezechilibre musculare cu apariţia de contracturi-retracturi.
Cele mai frecvente retracturi la copii în fazele primare ale bolii apar la glezne şi
şold. Acestea sunt parţial cauzate de poziţia de mers pe care o adoptă aceşti copii - pe
vârfuri cu picioarele depărtate - pentru a menţine balansul muşchilor slăbiţi de la nivelul
bazinului, genunchi şi a trunchiului. Copiii aflaţi într-un stadiu mai tardiv al bolii petrec
mult timp şezând ceea ce creşte tendinţa de a dezvolta contracturi la nivelul şoldului,
genunchilor şi gleznelor.
În stadiile iniţiale ale bolii copilul se bucură de posibilitatea realizării unor
mişcări precum căţărat, rostogolit, mers, mers pe bicicletă adaptată, şi poate alergat şi
sărit. Toate aceste activităţi asigură oportunităţi bune pentru învăţare şi dezvoltare dar
unele au nevoie să fie adaptate pe măsură ce copiii îşi pierd forţa şi obosesc mai uşor.
Achiziţiile motorii şi forţa musculară la aceşti copii se vor diminua în timp. În timpul
acestor stadii ale dezvoltării copilului este important să se încurajeze activităţile care
nu determină oboseală extremă sau severă. Un program de fizioterapie ar putea să
includă:
• Stretching-uri – individuale şi/sau manuale precum şi stretching pasiv – pentru
grupele musculare unde apar contracturi (tendoane achiliene, iliopsoas,
ischiogambieri),
• Înot şi hidroterapie
• Purtarea de orteze (imobilizare) pe timpul nopţii pentru a preveni retracturile
tendonului ahilean la nivelul gleznelor.
În stadiile mai avansate ale maladiei, pierderile funcţionale vor fi progresive.
Cu toate că pacientul va putea merge pe perioade mari de timp, va avea nevoie şi de
cărucior cu rotile pentru a se deplasa în special pe distanţe mari. Aceste echipamente
precum un cărucior electric sau manual, cadrul de mers ajută copilul. Musculatura
Noţiuni de bază în recuperarea afecţiunilor pediatrice
8
membrului superior va slăbi deasemenea, dar ADL-urile trebuie încurajate tot timpul.
Programul de fizioterapie din această perioadă poate să cuprindă:
• Stretching-uri pasive pentru tendoanele ahiliene, musculatura posterioară a
coapsei, flexorii şoldului şi ischiogambieri, stretching-ul individual este
deasemenea recomandat,
• Stretching pentru musculatura membrului superior
• Înot, hidroterapie
• Purtarea ortezelor pe parcursul nopţii
• Posturare în posturi funcţionale şi în decubit ventral.
Fizioterapia continuă şi pe perioada folosirii scaunului cu rotile. O bună
posturare şi stretchingul manual sunt foarte importante. Programul în acest stadiu
trebuie să cuprindă:
• Stretching-ul pentru corectarea contracturilor la coapse, genunchi şi glezne şi
asigurarea confortului în momentul aşezării în pat, pentru a uşura îmbrăcatul şi o
bună poziţie în scaunul cu rotile
• Stretching-ul pe musculatura membrului superior
• Folosirea cadrului de mers
• Posturare în decubit ventral (culcat pe abdomen) şi posturări funcţionale
• Înot şi hidroterapie
• Folosirea ortezelor
• Suportul fizioterapeutic trebuie să ia în calcul şi necesitatea unor intervenţii
chirurgicale pentru scolioză. În particular, scaunul cu rotile este posibil să
necesite adaptări pentru a asigura confortul copilului şi să-i îmbunătăţească
postura.
Exerciţiile nu trebuie să se facă niciodată până la apariţia unei oboseli
extreme, deşi este dificil să îl determini pe copil să nu facă aceasta. Studiile recente
recomandă ca toţi copii să efectueze un program de exerciţii la un nivel moderat cel
puţin o oră pe zi. Copilul cu distrofie Duchenne trebuie să fie capabil să facă efort cel
puţin o dată pe zi.
Mersul este un bun exerciţiu şi trebuie să fie încurajat de fiecare dată când
există posibilitatea, cu toate că poate să fie dificil dacă copilul cade frecvent. Copiii cu
distrofie musculară obosesc mult mai repede dar pot să meargă pe diferite distanţe şi
un anumit timp dacă merg în ritm propriu, fără să fie grăbiţi. Este posibil să le fie greu
să urce sau să coboare pante, pe suprafeţe cu denivelări preum nisip sau iarbă.
Folosirea unui cărucior pentru distanţe mari poate evita oboseala, oferind copilului
posibilitatea să se bucure mai mult de momentul ajungerii la destinaţie.
Activităţiile fizice şi sportul adaptat pot să fie benefice copilului cu distrofie
Duchenne ajutându-l să îşi menţină forţa şi încrederea în sine. Înotul, călăritul (în
funcţie de forţa musculară), mersul pe bicicletă, tricicletă sau alte activităţi generale
ajută copilul să se relaxeze, să se simtă bine să socializeze cu cei de o vârstă cu el. În
mod special înotul este un bun exerciţiu la orice vârstă, atât pentru muşchi şi pentru
Noţiuni de bază în recuperarea afecţiunilor pediatrice
9
plămâni, iar copilul va putea să ia lecţii de înot chiar la şcoală. Este important pentru
copilul cu distrofie musculară să nu simtă frig în timp ce se găseşte în apă fie
mişcându-se continuu sau folosind piscina pentru copii unde de obicei apa este mai
caldă decât într-o piscină de dimensiuni normale. Deasemenea vestiarele şi aerul
mediului înconjurător trebuie să fie cald şi uşor accesibile, copilul nu trebuie să simtă
frig când iese din piscină.
Stretching-ul (manevrele de întindere)
Retracturile musculare şi ale tendoanelor apar frecvent în distrofiile musculare.
Anumiţi muşchi vor fi afectaţi mult înaintea celorlaţi. Primul muşchi afectat este de
obicei muşchiul triceps sural cu tendonul ahilian la gleznă, dar şi muşchii din jurul
coapsei, genunchilor, coatelor şi degetelor pot să fie afectaţi. Aceste contracturi pot să
îngreuneze realizarea anumitor mişcări şi activităţi. Un stretching zilnic ajută la
menţinerea lungimii muşchilor şi pot menţine articulaţiile mobile.
Există trei tipuri diferite de stretchinguri: pasive, active asistate şi autopasive.
Stretching-ul pasiv
Stretching-ul pasiv este baza managmentului recuperării şi un aspect esenţial
în cazul oricărui program, la orice etapă şi condiţie din cadrul bolii. Niciodată nu este
prea devreme să se introducă stretching-ul pasiv. Aşa cum sugerează şi numele,
copilul nu participă activ la procesul de stretching. Terapeutul realizează aceste
mişcări. Stretching-ul pasiv cu mişcări încete dar ferme nu afectează articulaţiile sau
muşchii poate să fie realizat în fiecare zi. Ţesutul muscular contractat şi/sau scurtat
este întins prin mişcări ale articulaţiilor pe cât posibil şi cu menţinerea poziţiei pentru
cel puţin 10 secunde (terapeutul poate recomanda o perioadă mai mare în funcţie de
nevoile copilului). Executat corect şi eficient, stretching-ul pasiv nu determină durere.
Anumiţi copii pot să protesteze la început şi să repingă terapia dar o dată ce le-a fost
câştigată încrederea terapia devine o rutină. Poate să fie de ajutor realizarea
stretching-ului după o baie caldă şi după masajul muşchilor ce urmează să fie întinşi.
Se aşează copilul într-o poziţie comfortabilă cu articulaţiile ce nu se lucrează
într-o poziţie stabilă. Copilul trebuie să fie complet relaxat şi nu trebuie să facă nici o
mişcare activă sau să se opună stretching-ului. Dacă stretching-ul este realizat prea
repede, copilul cel mai sigur se va opune mişcării. Se începe cu blândeţe şi gradat, se
creşte până la amplitudinea maximă posibilă, fără a provoca durere. Trebuie evitate
întinderile exagerate.
STRETCHING-UL MANUAL PENTRU TENDONUL AHILEAN
Poziţie
• Copilul în decubit dorsal
Noţiuni de bază în recuperarea afecţiunilor pediatrice
10
• Se susţine cu mâna călcâiul
• Talpa este susţinută de antebraţul terapeutului
• Stabilizare deasupra genunchiului cu cealaltă
mână
Stretching-ul
• Se împinge cu fermitate în jos cu antebraţul
planta copilului. Se menţine genunchiul întins.
• Stretchingul trebuie să se simtă la nivelul
gambei, posterior.
Instrucţiuni speciale
Dacă se simte rezistenţă la stretching, îndoiţi genunchiul şi flectaţi posterior planta.
Plasaţi un suport sub genunchi pentru a preveni hiperextensia.
STRETCHING MANUAL PENTRU ISCHIOGAMBIERI
Poziţie
• Copilul este în decubit dorsal
• Se aşează glezna pe umărul terapeutului (ca
în fotografie)
• Se menţine nemişcat piciorul opus cu o mână
• Se menţine genunchiul de lucrat cu cealaltă
mână
Stretching-ul
• Aplecarea înainte folosind această mişcare
pentru a realiza stretchingul regiunii posterioare
a coapsei
• întinderea trebuie să se simtă la nivelul
musculaturii în regiunea posterioară a coapsei.
STRETCHINGUL FLEXORILOR COAPSEI
(inclusiv fascia lata)
Poziţie
• Copilul este în decubit ventral
• Se prinde genunchiul flectat în mână
• Glezna se aşează pe antebraţul terapeutului
• Se aşează o mână pe zona sacrală
Stretching
• Se trage genunchiul în sus şi către celălalt
picior în timp ce se aplică împinge cu forţă la
nivelul bazinului.
Noţiuni de bază în recuperarea afecţiunilor pediatrice
11
• Stretchingul este simţit la nivelul bazinului şi
partea externă a coapsei
Se repetă şi pentru cealaltă parte
TRACTUL ILIOTIBIAL (STRETCHING MANUAL ÎN DECUBIT VENTRAL)
Poziţie
• Copilul este în decubit ventral
• Se prinde cu mâna la nivelul
genunchiului piciorul cu care se va lucra
• Pelvisul şi trunchiul se stabilizează şi se
menţin drepte cu ajutorul genunchiului şi
mâinii
Stretching
• Se ridică piciorul în sus
• Se trage un picior peste celălalt
• Se aplică o presiune pe fese pentru a
menţine pelvisul fixat
• Întinderea se simte pe partea externă a
coapsei
STRETCHING MANUAL AL
ILIOPSOASULUI ÎN DECUBIT
LATERAL
Poziţie
• Copilul este în decubit lateral cu
membrul inferior de pe saltea îndoit
• Membrul inferior ce trebuie la care se
lucrează cu genunchiul întins
• Se stabilizează pelvisul cu mâna şi
genunchiul
Stretching:
• Se duce membrul inferior spre posterior
cât se poate de mult
• Se împinge în jos genunchiului cu o
presiune fermă
STRETCHING-UL ADDUCTORILOR ŞOLDULUI ÎN DECUBIT LATERAL
Poziţia
Noţiuni de bază în recuperarea afecţiunilor pediatrice
12
• Copilul este în decubit lateral cu membrul
inferior
de pe saltea îndoit
• Se menţine ca în fotografie
• Se prinde genunchiul cu mâna
• Cealaltă mână a terapeutului aplică o presiune
la nivelul fesei
• Se stabilizează pelvisul cu genunchiul
Stretching
• Se mişcă membrul inferior de deasupra în sus
până când se simte întinderea la nivelul
musculaturii adductoare.
EXTENSORII COAPSEI
Poziţionare
• Copilul este în decubit dorsal
• Stabilizarea coloanei lombare
Stretching
• Se împinge în sus genunchiul piciorului
pe care se face stretching-ul
iar celălalt se menţine ca în fotografie
• Stretching-ul trebuie să se simtă la
nivelul regiunii fesiere
STRETCHINGUL COTULUI
Poziţia
• Copilul este în decubit dorsal sau aşezat pe
scaun
• Palma priveşte în sus
• O mână susţine articulaţia umărului sau
antebraţul
• cealaltă pe pumn şi mână, execută întinderea
STRETCHINGUL ANTEBRAŢULUI
Noţiuni de bază în recuperarea afecţiunilor pediatrice
13
(PRONATORII)
Poziţia
• Se ţine braţul copilului ca în fotografie
• Se stabilizează încheietura mâinii
• Se stabilizează cotul
Stretching
• Uşor se răsuceşte palma în sus poziţie
în care se simte întinderea
FLEXORSII LUNGI AI DEGETELOR
Poziţie
• Se susţine palma copilului, menţinând
degetele drepte
• Se menţine degetul mare al mâinii într-o
parte
• Se susţine încheietura
Stretching
• Uşor se îndoaie încheietura şi mâna
până se simte întinderea la nivelul
antebraţului
Auto stretching-urile (AUTOPASIVE)
Auto stretching-urile, aşa cum sugerează şi numele, sunt întinderi musculare pe care
copilul le învaţă şi le face singur apoi. Sunt eficiente în cazul copiilor care încă merg şi
sunt deosebit de folositoare pentru glezne, genunchi şi coapse.
AUTO-STRETCHING PASIV PENTRU
TENDONUL ACHILIAN
Poziţie
• În ortostatism cu faţa la spalier
• Copilul stă pe cu vârfurile picioarelor pe prima
bară
Stretching
• Menţine genunchii întinşi
• Menţine călcâiele pe podea
• întinderea trebuie să se simtă pe partea
posterioară a gambelor
STRETCHING PASIV
Noţiuni de bază în recuperarea afecţiunilor pediatrice
14
PENTRU REGIUNEA POSTERIOARĂ A COAPSEI
Poziţie
• Aşa cum se vede în fotografie
• Genunchiul trebuie să fie cât mai drept posibil
şi piciorul orientat extern
• Regiunea lombară a coloanei să fie dreaptă
• Să stea cu şoldurile lipite de perete
Stretching
• Stretching-ul creşte prin aplecarea înainte
• Stretching-ul este simţit la nivelul musculaturii
posterioare a coapsei
AUTO- STRETCHING PENTRU MUŞCHII
REGIUNII POSTERIOARE A COAPSEI
Poziţie
• Copilul este aşezat pe spate în
apropierea cadrului uşii
• Aşează piciorul pentru care realizează
stretchingul pe perete cu genunchiul uşor
întins şi bazinul în apropiere de perete
• Celălalt picior este menţinut întins
Stretching
• Se întinde genunchiul până se simte
extensia în zona posterioară
Streching-ul activ asistat
Stretching-ul activ asistat este realizat de către terapeut în timp ce copilul ajută
mişcarea. Când o articulaţie devină contractată, ţesutul contractat are un efect negativ
pe grupul muscular opus căruia îi îngreunează funcţionarea.
Stretching-ul activ asistat poate determina întinderea muşchilor şi este în mod
deosebit de ajutor pentru gleznă. În timp ce se întinde tendonul ahilian, spre exemplu,
copilul extinde degetele. Cu cât se lucrează mai mult împreună, cu atât va fi mai
eficient stretching-ul. Acestă formă de stretching face ca timpul să treacă mai repede şi
face ca stretching-urile să fie mai puţin plictisitoare pentru copil.
STRETCHING ACTIV TRICEPS
Noţiuni de bază în recuperarea afecţiunilor pediatrice
15
ORTOSTATISM
(GASTROCNEMIUS)
Poziţie
• Stând cu faţa la perete
• Piciorul din spate rămâne întins
• Călcâiul pe podea
• Genunchiul întins
• Degetele perpendicular pe perete
Stretching
• Aplicare înainte în timp ce se simte întinderea la nivelul posterior al coapsei şi pulpei
DIN ORTOSTATISM STRETCHING
ACTIV AL GAMBEI (MUŞCHIUL SOLEAR)
(SOLEUS)
Poziţia
• Stând cu faţa la perete cu ambii genunchi
îndoiţi şi cu piciorul ce trebuie întins înapoi
Stretching
• Aplecare spre perete, se ghemuie încet
în timp ce realizează întinderea la nivelul
zonei inferioare a gambei şi a piciorului.
4.3.2. Exerciţiile de respiraţie
Exerciţiile de respiraţie devin importante cu cât scade activitatea fizică a
copilului. Când inspirăm, muşchii ridică coastele în sus şi în afară, crescând astfel
volumul toracic. Apoi aerul intră cu viteză în plămâni să ocupe spaţiul nou creat. Atunci
când expirăm musculatura se relaxează şi aerul este împins în afară prin elasticitatea
plămânului. Folosim muşchii expiratori doar atunci când forţăm ieşirea aerului din
plămâni şi tuşim. Cu timpul musculatura respiratorie slăbeşte la copii şi tinerii cu
distrofie Duchenne, acesta determinând o scădere a posibilităţii existenţei unui inspir şi
expir eficace. Este mult mai dificil să tuşească şi să elimine mucusul de la nivelul
pulmonar, ceea ce afecteză nivelul de oxigen din organism şi creşte probabilitatea
apariţiei infecţiilor pulmonare. Eficienţa antrenării muşchilor respiratori la copii cu
distrofie Duchenne este privită diferit de cercetările din domeniu, unele sugerând că
anumite dispozitive ce produc/introduc rezistenţă în respiraţie precum un spirometru
stimulent pot să fie de folos. Sigur, nu este un mod de a respira asupra căruia să ne
îndreptăm total atenţia. Este deasemenea de ajutor să se încurajeje copilul să joace cu
Noţiuni de bază în recuperarea afecţiunilor pediatrice
16
un instrument muzical de suflat, să se înregistreze sau să facă parte dintr-un grup
muzical. Copii mici pot să umfle baloane în joacă pentru a exersa.
4.3.3. Posturarea
Slăbirea musculaturii în zonele cheie precum coloană sau şolduri poate afecta
postura copilului cu distrofie musculară Duchenne. Slăbirea musculaturii spatelui poate
determina scolioză şi slăbirea musculaturii extensoare a coapsei pote determina
lordoză. Copilul poate să adopte posturi neobişnuite – în şezând, în ortostatism şi în
decubit- pentru a compensa slăbirea musculaturii, limitarea mobilităţii şi contracturile.
Este important să se corecteze toate aceste posturi pentru că altfel, pot determina
probleme suplimentare, mai ales la nivelul coloanei. O aşezare corectă în orice situaţie
ajută la menţinerea unei posturi corecte.
Aşezarea/Statul pe scaun
Membrele inferioare trebuie să fie în flexie în
unghi de 90º cu articulaţiile atunci când copilul
este aşezat. Scaunul trebuie să fie dur, ideal nu
prea larg. Spătarul scaunului deasemenea
trebuie să fie tare şi drept sau înclinat înapoi
(10º).
Scaunul trebuie să fies uficient de adânc şi înalt
astfel încât copilul să folosească spătarul
scaunului. Braţele scaunului trebuie să aibă
înălţimea corectă şi să nu fie prea depărtate
astfel coatele se pot sprijini fără să determine
înclinări sau cifozări.
Poziţionarea /Posturarea
Modul în care copilul se mişcă şi posturile pe care le adoptă - când scrie,
mănâncă, se odihneşte spre exemplu – sunt un răspuns direct al pierderii forţei
musculare şi a apariţiei retracturilor. Uneori forţa musculară şi/sau rigiditatea poate să
difere pe fiecare parte a corpului. Când se întâmplă aceasta, asimetria sau inegalitatea
apare şi poate determina o scolioză. Stretching-ul pasiv şi ortezele nocturne pot să
întârzie apariţiile contracturilor dar este important să se ştie ce posturi trebuie
încurajate şi care trebuie descurajate.
Aşezarea în pat în decubit ventral
Acestă poziţie este bună pentru odihnă. Poate deasemenea să prevină
contracturile la nivelul coapselor şi genunchilor. Poate să fie combinată cu activităţi
precum cititul şi privitul la televizor. Copilul stă cu faţa în jos spre podea, canapea sau
alte suprafeţe ferme/ dure. Se aşează o pernă mică sau rulou chiar sub coapse (care
trebuie să fie uşor mai ridicate decât pelvisul) pentru a încuraja extensia coapsei.
Noţiuni de bază în recuperarea afecţiunilor pediatrice
17
Greutatea membrelor inferioare va întinde genunchii, pentru aceasta important este ca
picioarele să fie libere. Trebuie combătute posturile asimetrice pentru că pot duce la
dezvoltarea retracturilor şi a scoliozelor.
Ortostatismul
Ortostatismul ajută la menţinerea densităţii osoase şi a posturii ca şi
managementul retracturilor. Trebuie să fie încurajat copilul, în timpul zilei, să realizeze
ortostatismul pentru perioade scurte (o jumătate de oră) sau perioade mai mari de timp
(două trei ore dacă este posibil, nu trebuie să fie ceva impus). Când unui copil mai
mare sau adult tânăr îi este greu să menţină ortostatismul fără susţinere, şi ortezele de
mers nu sunt convenabile, poate să fie de ajutor folosirea unui cadru de mers sau
verticalizatoarele. Acestea reduc efortul muscular necesar pentru menţinerea posturii
şi asigură un suport total pentru corp, oferă posibilitatea flexorilor coapsei, a
genunchilor şi a musculaturii gambei să se menţină întinşi la maxim. Folosind un cadru
de mers în fiecare zi se poate întârzia apariţia scoliozei ca şi ajutarea digestiei şi a
circulaţiei. Copiii adesea folosesc callipers pentru a sta în picioare.
Ortezele pentru noapte
Acestea sunt făcute să fie purtate noaptea şi deobicei sunt doar pentru gleznă.
Ele încetinesc apariţia retracturilor menţinând articulaţia în cea mai bună poziţie pentru
copil. Ortezele pentru noapte sunt făcute din materiale diferite, inclusiv polipropilenă.
Încep de la degete şi se termină exact sub genunchi. Ele trebuie să fie confortabile şi
să se potrivească corespunzător, în cazul nepotriviri acestora determină copilul să aibă
o adversivitate pentru purtarea acestora.
Cercetările au arătat că cel mai eficient mod de a întârzia apariţia retracturilor
este folosirea ortezelor nocturne împreună cu stretching-ul pasiv. Totuşi, ortezele
nocturne nu sunt un substitut pentru stretching-ul pasiv şi trebuie folosite doar în
combinaţie cu stretchingul imediat ce apare un mic semn de contractură. Ortezele
pentru zi sunt rar purtate de copilul care merge penrtu că pot să dăuneze mobilităţii şi
să îngreuneze mersul, urcatul, ridicarea de pe sacun.
Callipers (KAFOs) – ortezele de mers
Anumiţi copii pot să îşi menţină mersul independent chiar şi pentru doi ani
folosind orteza numită KAFOs (Knee Ankle Foot Orthoses). Tinerii pot să folosească
scaunul cu rotile pentru deplasarea pe distanţe lungi dar acasă merg pe distanţe
scurte. Deoarece copii cu distrofie Duchenne au musculatura slabă la nivelul braţelor,
Noţiuni de bază în recuperarea afecţiunilor pediatrice
18
umeri şi trunchi nu pot folosi cârje pentru a se ajuta la mers. KAFO este o ,,orteză
pentru picior gleznă genunchi şold de susţinere’’ ce determină folosirea lordozei cu
care copilul este obişnuit.
Asigură extensia de la degetele picioarelor până
la coapsă şi copilul este susţinut de ea. KAFOs
este realizată din polipropilenă şi are balamale
ce permit îndoirea genunchiului în momentul
aşezării.
Pentru ca orteza să fie bună, piciorul trebuie să
facă un unghi drept cu membrul inferior. Orteza
nu trebuie să fie ajustată înainte ca copilul a
încetat să meargă independent sau prezintă
căderi mai frecvente.
Aceasta trebuie să fie făcută, totuşi, înainte ca
copilul să devină dependent de scaunul cu rotile
pentru mai mult de două sau trei luni, atunci
când copilul şi-a pierdut abilitatea de a merge
independent.
Este avantajos pentru copii ce au destulă forţă musculară la nivelul coapselor şi
trunchiului pentru balans, copii care doresc şi acceptă şi familii care se pot descurca cu
aceste dispozitive.
Avantajele sunt:
• Independenţa acasă şi la scoală
• Întârzierea apariţiei scoliozei şi a contracturilor la nivelul coapsei şi a
genunchilor
• Un transfer mai facil de la scaun în maşină etc.
• O îngrijire mai uşoară.
Scaunul cu rotile
Marea majoritate a copiilor cu distrofie musculară Duchenne au nevoie de scaun
cu rotile pentru transport şi menţinerea mişcării independente chiar înainte de a-şi
pierde total capacitatea de a se merge. Adesea două scaune cu rotile - unul electric şi
unul manual - sunt necesare, pentru o viaţă cât mai normală acasă şi la şcoală.
Alegerea scaunului cu rotile cel mai adecvat este esenţială pentru bunăstarea copilului.
Trebuie să se ceară şi sfatul fizioterapeutului sau al terapeutului ocupaţional. Este
esenţial ca orice scaun cu rotile, odată folosit să fie verificat continuu pentru a fi
corespunzător nevoilor copilului. În timp ce copilul creşte şi condiţia sa fizică se
modifică, scaunul cu rotile trebuie să fie modificat pentru a asigura sprijinul necesar şi
a menţine independenţa.
Prognostic
Noţiuni de bază în recuperarea afecţiunilor pediatrice
19
Distrofia musculară Duchenne (DMD) este o maladie insidios progresivă.
Copiii afectaţi îşi pierd abilitatea de a merge până la pubertate, decesul apare de
obicei până la vârsta de 20 ani. Decesul apare cel mai frecvent la vârsta de 15 - 25 ani
datorită insuficienţei respiratorii şi cardiace. Prelungirea vieţii prin suport respirator
poate să crească cu cca 6 ani până la vârsta de 25 ani; prin apariţia unei
cardiomiopatii apare scurtarea vieţii cu 2 ani.